Описание
синдром Веста! что это!
Синдром, описанный в 1841 г. Вестом — особая и очень редкая форма эпилепсии у ребенка в первый период жизни, характеризующаяся постоянным сочетанием: судорог «в положении флексии», прогрессивная умственная задержка развития, электроэнцефалографические специфические изменения (гипсаритмия — отсутствие на ЭЭГ основной биоэлектрической активности).
Этиопатогенез синдрома Веста
Этой форме детской эпилепсии характерна особая реактивность нервной системы, и она не является автономным нозологическим понятием, вызванным специфической этиологией.
Вышеизложенное положение объясняет множество патологических условий, при которых может встречаться синдром Веста.
Синдром известен и под другими названиями:
◾«поклонные судороги»;
◾злокачественный спазм маленьких детей;
◾гипсаритмия Гибса;
◾тик Салаама-Кларка;
◾тик Салаама;
◾спазм Салаама;
◾злокачественная симметротоническая эпилепсия грудного ребенка;
◾болезнь судорог в положении флексии;
◾миоклоническая детская энцефалопатия с гипсаритмией;
◾судорожная детская эпилепсия с гипсаритмией.
Название «тика salaam», часто принимали за тик «приветствия», или «качания», который часто отмечается у грудных детей, выросших в «детских яслях». Большинство педиатров предпочитает название «синдром судорог в положении флексии» или «синдром Веста».
Симптоматология синдрома Веста
Начало устанавливается во 2-м и 3-м квартале первого года жизни ребенка (в 75% случаев). Чаще всего болезнь появляется у детей приблизительно в 6 месяцев, реже в 1-м квартале (14%) и в исключительных случаях в 4-м (9%). После нескольких месяцев кажущегося нормального развития, появляются первые признаки — обычно судороги; в других случаях отмечается запоздалое психомоторное развитие, и совсем редко, нарушение ЭЭГ.
Мышечные судороги (миоклонии). Отмечаются неожиданные сильные судороги наибольшей части мускулатуры тела, ведущие к временному сгибанию туловища и к сгибанию и приведению конечностей. Эти мышечные сокращения, внезапные, двусторонние, симметричные, синхронные, появляются залпами различной частоты и длительности. Вообще, приступ длится от 10 до 20 секунд, но может повторяться до 100 раз в день. Тот факт, что миоклонические судороги преобладают на сгибательных мышцах, определяет характер «сгибательной судороги» или «кивательного типа» (тик «salaam»).
Иногда конвульсионные приступы затрагивают лишь одну мышечную группу. Появление миклонических судорог на уровне мускулатуры головы обусловливает сгибание головы вперед (на грудь). Судороги мышц верхних конечностей ведет к разбрасыванию их кнаружи. Обычно судороги не сопровождаются потерей сознания, но когда они очень часты, ребенок впадает в глубокий сон.
В зависимости от характера и степени поражения мышц организма были описаны три варианта этого синдрома:
1.Кивательный тип охарактеризован множеством судорог сгибательных мышц верхних конечностей; руки приводятся вперед и сгибаются на груди, а голова склоняется вперед.
2.Распространенные судороги, проявляющиеся постоянной флексией всего туловища; голова склоняется вперед и руки разбрасываются в стороны, или отводятся за спину.
3.Судороги затылка. Обратное запрокидывание головы, сериями в 10 секунд с перерывом в несколько секунд.
Описаны приступы только одной половины тела, у грудных детей, страдающих энцефалопатией.
Прогрессивное психическое повреждение. У грудных детей сразу после рождения или после шестого месяца жизни отмечается медленное психомоторное развитие, обусловленное поражениями до родов, во время и после родов. Повторные приступы судорог, со временем являются причиной значительного психического запоздания развития, необратимого в большинстве случаев.
Диагностика синдрома Веста Параклинические исследования — очень важны и способствуют уточнению диагноза синдрома.
Электроэнцефалография выя
